Με τον όρο ωχρά κηλίδα ή πιο απλά ωχρά εννοούμε την κεντρική περιοχή του αμφιβληστροειδούς, δηλ. του νευρικού χιτώνα του ματιού, που προσλαμβάνει τα οπτικά ερεθίσματα.Ονομάστηκε έτσι λόγω της κιτρινωπής (ωχρής) εμφάνισής της, που οφείλεται κυρίως στα καροτενοειδή, στις κίτρινες δηλαδή χρωστικές, που προσλαμβάνει ο άνθρωπος με τη διατροφή του.

Στο κέντρο της ωχράς υπάρχει μια εμβάθυνση που λέγεται κεντρικό βοθρίο. Αποτελεί την περισσότερο ευαίσθητη στις λεπτομέρειες και στα χρώματα, περιοχή του αμφιβληστροειδούς. Εδώ γίνεται η πρόσληψη των οπτικών ερεθισμάτων από τα αντικείμενα που έχουμε ακριβώς μπροστά μας.

Είναι προφανές ότι η ωχρά κηλίδα είναι απαραίτητη για όλες τις δραστηριότητές μας και η προσβολή της από οποιαδήποτε νόσο δημιουργεί προβλήματα στην κεντρική όραση, που μπορούν να κάνουν ακόμα και τις πιο απλές ασχολίες (όπως το διάβασμα, την οδήγηση κλπ.) από δύσκολες έως αδύνατες.

oxra-kilida_1

Τι είναι η Ηλικιακή Εκφύλιση της Ωχράς;

Η ωχρά κηλίδα μπορεί να προσβληθεί από πολλά νοσήματα και σε διαφορετικές φάσεις της ζωής. Συχνότερη όμως φαίνεται να είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται σε πιο προχωρημένες ηλικίες και λέγεται ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς.

Λόγω της αλληλεπίδρασης του σώματός μας με το οξυγόνο παράγονται ορισμένες βλαπτικές ουσίες, που συνολικά αποκαλούνται ελεύθερες ρίζες. Αυτές οι ουσίες (που μπορούν να προκαλέσουν ένα μεγάλο φάσμα σοβαρών ασθενειών σε όλα τα όργανα του ανθρωπίνου σώματος) φαίνεται να παίζουν καθοριστικό ρόλο και στην παθογένεση της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς.

oxra2 oxra3 oxra1

Μορφές και εξέλιξη της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς.

Διακρίνουμε 2 μορφές Ηλικιακής Εκφύλισης της Ωχράς: την ξηρού τύπου και την υγρού τύπου, που είναι και η σοβαρότερη.

Ηλικιακή Εκφύλιση της Ωχράς ξηρού τύπου

Η ξηρά μορφή μπορεί να ακολουθήσει μια πορεία εξέλιξης πολλών ετών με λίγα ή και καθόλου συμπτώματα. Ένα ποσοστό όμως αυτών των ασθενών (10-15%) θα μεταπέσει στην υγρού τύπου μορφή με ραγδαία επιδείνωση και έντονα συμπτώματα

Τα αρχικά στάδια της Ηλικιακής Εκφύλισης της Ωχράς χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση κιτρινωπών εναποθέσεων πρωτεϊνών και λιπιδίων, που στην Οφθαλμολογία ονομάζουμε drusen. Ο ασθενής σε αυτή τη φάση είναι συνήθως ασυμπτωματικός. Στη συνέχεια όμως αυτές οι εναποθέσεις αυξάνουν σε αριθμό και έκταση και αρχίζουν να δημιουργούν προβλήματα στην κεντρική όραση.

Σε πιο προχωρημένα στάδια της ξηράς μορφής, ο αμφιβληστροειδής εμφανίζει σαφώς οριοθετημένες περιοχές  ατροφίας, οπότε μιλάμε για Ατροφική Ηλικιακή Εκφύλιση, που συχνά αναφέρεται και ως Γεωγραφική Ατροφία λόγω της εμφάνισης που παίρνει η ωχρά σαν γεωγραφικός χάρτης.

ohr1

Ηλικιακή Εκφύλιση της Ωχράς υγρού τύπου

Το 10-15% των ασθενών με Ηλικιακή Εκφύλιση ξηρού τύπου θα μεταπέσει στη σοβαρότερη υγρά μορφή.

Λόγω του οξειδωτικού στρες στην ωχρά ο οργανισμός αντιδρά δημιουργώντας νέα αγγεία, για να μεταφέρουν οξυγόνο στην περιοχή. Παρότι οι προθέσεις του οργανισμού θα μπορούσαν να χαρακτηριστούν  καλές, εντούτοις αυτά τα νέα αγγεία (νεοαγγεία) σχηματίζουν μεμβράνες, που διαταράσσουν και καλύπτουν τον αμφιβληστροειδή εμποδίζοντας την όραση. Επιπλέον είναι ιδιαίτερα εύθραυστα και μπορεί να ραγούν προκαλώντας οιδήματα και αιμορραγίες.

Η εμφάνιση χοριοειδικής νεοαγγείωσης (δηλ. παθολογικών, ιδιαίτερα εύθραυστων αγγείων που εισβάλλουν στον αμφιβληστροειδή από τον εξώτερο αυτού χιτώνα, τον χοριοειδή) σηματοδοτεί τη μετάπτωση στην Ηλικιακή Εκφύλιση της Ωχράς υγρού τύπου.

Αν η νόσος παραμείνει χωρίς την κατάλληλη αντιμετώπιση, θα οδηγήσει τελικά στη δημιουργία ινώδους ιστού (ουλής) και στην ολοκληρωτική απώλεια της κεντρικής όρασης.

armd-550_f


Ποιοι κινδυνεύουν από την ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς;

 

Όπως προδίδει και το όνομά της, η ηλικία παίζει το σημαντικότερο ρόλο στην παθογένεια της «ηλικιακής» εκφύλισης της ωχράς, στα πλαίσια και της φυσιολογικής γήρανσης του οργανισμού.

Άτομα μεγαλύτερα των 50 ετών μπορεί ήδη να εμφανίζουν τα πρώτα σημάδια της νόσου, με την επίπτωση να αυξάνει με την πρόοδο της ηλικίας και να φτάνει το 25-50% στους 85χρονους, και το 50-100% στους 90χρονους ασθενείς.

Γίνεται δηλαδή σαφές ότι με την επιμήκυνση του προσδόκιμου επιβίωσης, η ηλικιακή εκφύλιση της ώχρας, μας αφορά όλους και συμβαίνει στα πλαίσια της «φυσιολογικής» γήρανσης του οργανισμού. Υπό αυτή την έννοια, όλοι οι παράγοντες που είναι γνωστό ότι «επιταχύνουν» αυτές τις διαδικασίες γήρανσης, όπως το κάπνισμα, η υψηλή χοληστερόλη και γενικά ο ανθυγιεινός τρόπος ζωής, οδηγούν σε μεγαλύτερες πιθανότητες για την εμφάνιση ή την ταχύτερη εξέλιξη της νόσου.

Η γενετική προδιάθεση φαίνεται επίσης να παίζει σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς, με τους συγγενείς των ήδη πασχόντων να έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να παρουσιάσουν το νόσημα και μάλιστα σε μικρότερη ηλικία.

Με την ταχύτατη ανάπτυξη που υπάρχει στους τομείς της βιολογίας και της γενετικής, σύντομα θα συμπεριλαμβάνονται στην καθημερινή κλινική πράξη αξιόπιστες γενετικές δοκιμασίες, με τις οποίες θα προσδιορίζεται τόσο η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου, όσο και η πιθανότητα ανταπόκρισής της στις διάφορες μορφές θεραπείας.


Αντιμετώπιση της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς

Υιοθέτηση πιο υγιεινού τρόπου ζωής

Οι γρήγοροι ρυθμοί του σύγχρονου τρόπου ζωής, το stress, το κάπνισμα, η κακής ποιότητας διατροφή, η έλλειψη άσκησης κλπ. οδηγούν σε πρόωρη γήρανση του οργανισμού προσβάλλοντας όλα τα συστήματά του, όχι μόνο τον οφθαλμό.

Η διακοπή του καπνίσματος, η ισορροπημένη διατροφή (με ψάρια, φρούτα, λαχανικά) και γενικά η υιοθέτηση πιο υγιεινού τρόπου διαβίωσης, φαίνεται να συνεισφέρει στην πρόληψη και της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς, πέρα από τα προφανή οφέλη για τη γενικότερη υγεία του ασθενούς.

Διατροφικά συμπληρώματα

Μια μεγάλη επιστημονική μελέτη (AREDS) έδειξε ότι ασθενείς με μέτρια ηλικιακή εκφύλιση ξηρού τύπου στο ένα ή και στα δύο μάτια, ή προχωρημένη ξηρού ή υγρού τύπου στο ένα μόνο μάτι, μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο επιδείνωσης της νόσου λαμβάνοντας καθημερινά ένα συνδυασμό αντιοξειδωτικών παραγόντων, βιταμινών και ψευδαργύρου.

Βιταμίνη C 500mg
Βιταμίνη E 400 IU
Βήτα-καροτένιο(*) 15 mg
Ψευδάργυρος 80 mg
Οξείδιο του Χαλκού 5 mg
(*) Προσοχή στη χορήγηση σε καπνιστές λόγω αυξημένης επίπτωσης καρκίνου του πνεύμονα.

Νεώτερη μελέτη που βρίσκεται αυτή τη στιγμή σε εξέλιξη (AREDS2) μελετά την και την ενδεχόμενη χρησιμότητα της λουτεΐνης και των ω-3 λιπαρών οξέων σε αυτή την αγωγή.

Αυτές οι «βιταμίνες», αν και μπορεί να επιβραδύνουν τη νόσο στις περιπτώσεις που προαναφέρθηκαν, σε καμία περίπτωση δεν αποτελούν θεραπεία, ούτε επαναφέρουν την όραση που χάθηκε.

Επιπλέον, παρά τη χρησιμότητά τους σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να αποδειχθούν επιβλαβείς σε κάποιους άλλους. Για παράδειγμα η χορήγηση βήτα-καροτένιου σε ενεργούς ή και παλαιούς καπνιστές, φαίνεται να προκαλεί αύξηση του κινδύνου εμφάνισης καρκίνου του πνεύμονα, γεγονός που δεν επιτρέπει τη χρήση του στην ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς.

Σε κάθε περίπτωση όλα αυτά τα σκευάσματα πρέπει να χορηγούνται μόνο από τον ειδικό οφθαλμίατρο και όχι να λαμβάνονται επιπόλαια και χωρίς περίσκεψη.

Εκπαίδευση του ασθενούς για καλύτερη αξιοποίηση της όρασης που έχει διατηρήσει

Αν και η ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς είναι δυνητικά μια πολύ σοβαρή ασθένεια, δεν καταλήγει σε ολοκληρωτική τύφλωση. Μάλιστα, με την κατάλληλη εκπαίδευση μπορεί ο ασθενής να μάθει να χρησιμοποιεί μια άλλη, περιφερικότερη του κεντρικού βοθρίου, υγιή περιοχή για τις απαιτητικές σε λεπτομέρειες δραστηριότητες, όπως το διάβασμα κλπ.

Ένα από τα μηχανήματα που χρησιμοποιούμε για την εκτίμηση της λειτουργικότητας της κεντρικής περιοχής του αμφιβληστροειδούς, το maia (εξέταση μικροπεριμετρίας), μπορεί να συνεισφέρει σε αυτή τη μετάβαση προς ένα νέο «κέντρο της όρασης». Όχι μόνο αναγνωρίζεται το καταλληλότερο σημείο για αυτό το ρόλο, αλλά μέσα από μια σειρά ολιγόλεπτων συνεδριών ο ασθενής εκπαιδεύεται, ώστε να το χρησιμοποιεί πια στην καθημερινή του ζωή.

Βοηθήματα χαμηλής όρασης

Βοηθήματα χαμηλής όρασης, όπως ειδικά γυαλιά ή μεγεθυντικοί φακοί, καθώς και η εφαρμογή της σύγχρονης τεχνολογίας μπορούν να διευκολύνουν άτομα που η κεντρική τους όραση μειώθηκε λόγω κάποιας ωχροπάθειας.


Αντι-VEGF θεραπεία

Η συνηθέστερη μορφή θεραπείας στην «υγρού τύπου» Ηλικιακή Εκφύλιση συνίσταται στη χορήγηση φαρμάκων που σταματούν την ανάπτυξη των παθολογικών νεοαγγείων και την αιμορραγία. Αυτά τα φάρμακα που λέγονται αντιαγγειογενετικοί παράγοντες (Αντι-VEGFs), στρέφονται εναντίον μιας χημικής ένωσης (VEGF), που παράγεται από το ανθρώπινο σώμα όταν τα κύτταρα δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο.

Τέτοια φάρμακα είναι το Avastin, το Lucentis, το Macugen και το Eylea.

Η χορήγηση γίνεται με ένεση απευθείας στο βολβό του ματιού, μια διαδικασία που κρατά μερικά δευτερόλεπτα και είναι πολύ απλή και ανώδυνη.

anti_vegf

Χάρη σε αυτά τα φάρμακα κατά της αγγειογένεσης, όχι μόνο διατηρούν οι περισσότεροι ασθενείς την όραση την οποία έχουν, αλλά πολύ συχνά επέρχεται και βελτίωση της όρασης, με ευεργετικά αποτελέσματα στη ζωή των ασθενών.

Laser φωτοπηξία

Ορισμένες περιπτώσεις «υγρού τύπου» Ηλικιακής Εκφύλισης της Ωχράς αντιμετωπίζονται με στόχευση και καταστροφή των νεοαγγειακών μεμβρανών με ειδικές ακτίνες Laser.

Είναι και αυτή μια πολύ απλή διαδικασία και μετά την εφαρμογή της δεν χρειάζεται νοσηλεία ή κάποια άλλη ιδιαίτερη μέριμνα από τη μεριά του ασθενούς.

Χρησιμοποιείται όμως σπανιότερα και σε περιπτώσεις νεοαγγείωσης εκτός της κεντρικής περιοχής, επειδή με τη θερμική βλάβη που προκαλεί, δεν προσφέρεται για βελτίωση της όρασης αλλά μόνο για αναχαίτιση της νόσου.

Φωτοδυναμική θεραπεία (PDT)

Η φωτοδυναμική θεραπεία είναι συνδυασμός χορήγησης φαρμάκου (Visudyne) και εφαρμογής ειδικού Laser.

Προσλαμβάνοντας ενέργεια από το Laser, το φάρμακο αυτό παράγει βραχύβιες ενώσεις, που φράσσουν και καταστρέφουν τα παθολογικά νεοαγγεία, εμποδίζοντας έτσι τη διαρροή υγρού και αίματος που είναι βλαβερά για την όραση. Πλεονεκτεί σε σχέση με τη Laser φωτοπηξία, γιατί το ηπιότερο Laser που χρησιμοποιείται δεν προκαλεί θερμική βλάβη στο κεντρικό βοθρίο.

Και αυτή είναι μια απλή διαδικασία που δεν απαιτεί νοσηλεία, αλλά λόγω της αλληλεπίδρασης που έχει το φάρμακο με το ηλιακό φως, συνιστάται στον ασθενή να μην εκτεθεί στον ήλιο για τις επόμενες 48 ώρες από τη χορήγηση του φαρμάκου.

Συνδυασμένες θεραπείες (Combo Treatments)

Η Ηλικιακή Εκφύλιση της Ωχράς είναι ένα πολυπαραγοντικό νόσημα και με τα νεότερα διαγνωστικά μηχανήματα έχουν αναγνωριστεί παραλλαγές της κλασικής νεοαγγείωσης, όπως η πολυποειδής χοριοειδική αγγειοπάθεια (IPCV) και η αμφιβληστροειδική αγγειωμάτωση (RAP), που απαντούν πολύ διαφορετικά στις διάφορες θεραπείες.

Έτσι κερδίζουν συνεχώς έδαφος οι συνδυασμένες θεραπείες (combo treatments), που περιλαμβάνουν συνδυασμούς αντιVEGFs, στεροειδών ή και φωτοδυναμικής (PDT).


Χειρουργική θεραπεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις ασθενών με Ηλικιακή Εκφύλιση της Ωχράς «υγρού τύπου» και νεοαγγειακή μεμβράνη στην περιοχή του κεντρικού βοθρίου, η αντιμετώπιση της νεοαγγείωσης δεν συνοδεύεται και από βελτίωση της όρασης. Κάποιοι από αυτούς τους ασθενείς μπορεί να είναι κατάλληλοι για χειρουργική αντιμετώπιση της νόσου. Αυτοί είναι ασθενείς με Ηλικιακή Εκφύλιση «υγρού τύπου» που έχασαν την κεντρική τους όραση και στα 2 μάτια, με το ένα να μην έχει τη νόσο πάνω από 6 μήνες.

Α. Macular translocation (Μετατόπιση της Ωχράς)

Ο αμφιβληστροειδής με τους φωτοϋποδοχείς του αποκολλάται από το πάσχον από τη νεοαγγείωση, μελάγχρουν επιθήλιο και τοποθετείται σε άλλη γειτονική περιοχή, όπου το μελάγχρουν επιθήλιο είναι υγιές.

Η μετατόπιση της ωχράς μπορεί να γίνει προς τα πάνω, κάτω ή ρινικά, με διάφορες τεχνικές, που διαφέρουν στην έκταση της τομής του αμφιβληστροειδή. Η «ολική μετατόπιση της ωχράς» προσφέρει το μεγαλύτερο εύρος μετακίνησης.

ohr2

Τα αποτελέσματα είναι σε πολλές περιπτώσεις θεαματικά με αξιοσημείωτη αύξηση της οπτικής οξύτητας και βελτίωση της όρασης.

ohr3

Β. RPE transplantation (Μεταμόσχευση του μελάγχρου επιθηλίου)

Αποτελεί μια προσπάθεια επαναφοράς της δομής του υπαμφιβληστροειδικού χώρου στο φυσιολογικό.

Τα αποτελέσματα είναι ικανοποιητικά όταν χρησιμοποιούνται υγιή κύτταρα από το μελάγχρουν επιθήλιο του ίδιου του ασθενή (αυτόλογη μεταμόσχευση). Δεν εφαρμόζεται όμως τόσο συχνά, γιατί έχουν αρχίσει να κάνουν την εμφάνισή τους νεότερες τεχνικές όπως η μεταμόσχευση εμβρυονικών βλαστοκυττάρων, όπου δεν απαιτείται η λήψη μοσχεύματος από τον ίδιο τον ασθενή.

Γ. Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων στον υπαμφιβληστροειδικό χώρο

Από τον Ιανουάριο του 2012 έχει ξεκινήσει η εφαρμογή της έγχυσης εμβρυονικών βλαστοκυττάρων στον υπαμφιβληστροειδικό χώρο σε περιπτώσεις Ηλικιακής Εκφύλισης της Ωχράς «ξηρού τύπου».

Τα αποτελέσματα είναι ιδιαίτερα ελπιδοφόρα και οι ασθενείς βελτίωσαν σημαντικά την όρασή τους, χωρίς να εμφανιστούν παρενέργειες.

Το 2014 άρχισε και η εφαρμογή πολυδύναμων βλαστοκυττάρων (iPSC), που παράγονται από κύτταρα ενηλίκων και έχουν το πλεονέκτημα ότι επιδέχονται γενετική τροποποίηση, ώστε να είναι ειδικά φτιαγμένα για τον κάθε ασθενή. Έτσι, μπορούν να ληφθούν κύτταρα από το δέρμα του ασθενούς και να μετατραπούν σε πολυδύναμα βλαστοκύτταρα και στη συνέχεια σε κύτταρα του μελάγχρου επιθηλίου. Τα κύτταρα αυτά, οργανωμένα σε λεπτά φύλλα, είναι έτοιμα να μεταμοσχευθούν στο μάτι του ασθενούς.

ohr4